Pemfigus Tanı ve Tedavisi

Normal şartlarda bağışıklık sistemi insanı zarar vermesi muhtemel mikroplar ve yabancı maddelere karşı koruyan bir sistemdir. Otoimmün hastalıklar kategorisinde bulunan pemfigus hastalığında bağışıklık sisteminde bir bozukluk söz konusudur; sistem,  kişinin kendi doku ve hücrelerini yabancı maddeymiş gibi algılar ve bunlara karşı savaşır.

PEMFİGUS HASTALIĞI NEDİR?

Pemfigusun gidişatı şöyle açıklanmaktadır: Derinin en üst tabakasında bulunan hücreleri bir arada tutan bağlar vücudun salgıladığı otoantikor adlı maddelerin etkisiyle koparlar. Bu da hücrelerin birbirinden ayrılmasına ve derinin içinde yarılmalar oluşmasına sebep olur. Bu yarılmış alanların içi zamanla serumla dolar ve sonra da bül olarak bilinen içi berrak sıvıyla dolu ve cidarı son derecede ince olan kabarcıklar meydana gelir. Kolaylıkla patlayıp açılabilen bu kabarcıklar genellikle görünümü ıslak ete benzeyen yaralara dönüşür. Pemfigus hastalığının bazen yaşamsal tehdit oluşturabilen etkileri 2 sebeple oluşur: Vücuda gerekli olan sıvı veya başka maddeler bu yaralardan dışarı çıkar veya yaralardan giren mikroplar ciddi enfeksiyonlara sebep olur.

Kişinin derisinin kendi kendisiyle savaşması olarak da düşünülebilecek olan bu hastalığın nedeni kesin olarak bilinmemektedir. En çok rastlanan klinik biçimi pemfigus vulgaris olan pemfigus hastalığında hastanın vücudunda oluşan büller klinik açıdan ayırt edici özelliğe sahiptir; o yüzden bir deri hastalıkları uzmanı tanıyı kolayca koyabilir. Hastanın kanındaki protein ve albümin seviyelerinin düşük olduğu görülür; ayrıca halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı ve ağız bölgesindeki lezyonlar yüzünden oluşan beslenme bozukluğu gözlenir. Pemfigus vulgariste görülen içi sıvı dolu ve ağrılı büller genel olarak ağız boşluğu mukozasında, makat bölgesinde ve cinsel organların bulunduğu bölgelerde yerleşir. İlerleyen evrede genel durum giderek kötüleşirken farklı büyüklerde olabilen büller özellikle kasık, boyun ve koltukaltı gibi deri kıvrımlarının bulunduğu yerlerde yoğunlaşır. Ağızdaki lezyonlar çok ağrı verir.

Daha çok 40-60 yaş arasındaki kişilerde görülmekle beraber diğer yaş gruplarında da rastlanan pemfigus, bulaşıcı bir hastalık değildir. Çok sayıda klinik tipi olan bu hastalığın diğer yaygın tipleri pemfigus foliaseus ve paraneoplastik pemfigus adlarıyla bilinir. Pemfigus tedavisi için kullanılan ilaçların ağır yan etkileri olabilmektedir ve bu hastalık doğru tedavi edilmediği takdirde öldürücü olabilir. Fakat iyi kontrol edilen bir hastanın doktoruyla devamlı iletişim halinde bulunarak hayatını rahat bir şekilde idame ettirebilmesi mümkündür.

Pemfigus tedavisi

Vücudun henüz anlaşılmamış olan bir sebeple kendi derisini, dokusunu yabancı gibi algılaması ve böylece kendi hücreleriyle mücadele etmesinden kaynaklanan bir hastalık olan pemfigusun en çok görülen tipi pemfigus vulgaria hastalığıdır. Tanısı biopsi yöntemiyle konulan bu cilt hastalığı genellikle ağız içerisinde yüzeysel soyulmalar ve ağrılı yaralarla başladıktan sonra vücudun genital bölgeler ve başka kısımlarına da yayılır. En çok etkilediği bölge ağız içi mukozası olmakla beraber gözler, anüs, kadın iç-dış cinsel organlarıyla erkeklerde penis ve üretra bölgelerinde de görülen hastalığın yüzde 100 bir tedavisi bulunmamaktadır. Pemfigus tedavisi için daha çok steroid veya kortizol olarak bilinen ilaçlar ve Imuran adlı azatioprine kullanılır.

Tedavinin ana hedefi vücut tarafından üretilen, deri hücreleri arasındaki bağlantıları kopararak yarılmalara ve dolayısıyla pemfigusa neden olan ‘antikor’ isimli maddelerin üretimini baskılamak, azalmalarını veya tamamıyla ortadan kalkmalarını sağlamaktır. Çoğunlukla ağızdan alınan Prednol vb. kortizon ilaçları kanı antikorlardan temizlemek ve hastanın vücudunun kendisine yönelik mücadelesini baskılamak yönünden son derecede etkilidir. Pemfigus tedavisi için kullanılan diğer ilaç ve yöntemler genelde kortizon tedavisi yanında bir eşlikçi niteliğindedir veya nadiren hastanın bu tedaviye cevap vermediği durumlarda kullanılır. Genellikle hastaya çok yüksek dozlarda ilaç verilmesi gerekmez, fakat kullanım süresi uzun olduğundan ötürü büyük kısmı kortizole bağlı olan ağır yan etkiler söz konusu olabilir. Mide şikayetleri, kemik erimesi, deride çatlamalar, katarakt, şeker, tansiyon yüksekliği, kıllanma ve kilo alımı pemfigus ilaçlarının belli başlı uzun dönem yan etkileridir.

Pemfigus tedavisi yöntemleri günümüz seviyesine gelmeden önce bu hastalık % 90-95 oranında ölümle sonuçlanırdı, fakat artık bu oran yüzde 5-15 arasına düşmüştür. Pemfigus ömür boyu sürer ama ömür boyu ilaç kullanmak gerekmeyebilir, buna doktor tarafından hastalığın seyrine göre karar verilir. Kesin tedavi söz konusu değilse de hastanın yaşama kalitesi yükseltilebilmektedir.

Pemfigus Rahatsızlığı İçin hangi bölün / doktor’a gidilir ?

Pemfigus Rahatsızlığı İçin hastanelerin Dermatoloji (Cildiye) bölümüne randevu alabilirsiniz.